БОЛЕЗНИ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ

САХАРНЫЙ ДИАБЕТ

Сахарный диабет, или сахарное мочеизнурение, — самое частое эндокринное заболевание, встречающееся в детском возрасте. Сахарным диабетом страдает 1 — 2% всего населения; в мире насчитывается около 70 млн. больных сахарным диабетом, из них 5—10% составляют дети. Заболеванию подвержены дети всех возрастов, описаны случаи диабета у новорожденных, но наиболее часто сахарный диабет выявляется в дошкольном и школьном возрасте (от 5 до 13 лет). Заболевание регистрируется одинаково часто как у мальчиков, так и у девочек.

Этиология. Сахарный диабет — полиэтиологичное заболевание. Для его развития имеет значение наследственное предрасположение, нередко наблюдается у нескольких членов одной семьи.

Возникновению диабета способствуют перекармливание, избыточное содержание в пище углеводов и жиров, длительное употребление сладостей. На развитие заболевания влияют физические и психические травмы: ушибы головы, живота, испуг и др. Имеют значение и инфекционные заболевания: эпидемический паротит, корь, ветряная оспа, скарлатина, грипп, инфекционный гепатит (болезнь Боткина).

Патогенез. При панкреатических формах диабета нарушены синтез и секреция инсулина базофильными инсулоцитами ф-клетками) панкреатического островка (островка Лангерганса), поджелудочной железы.

Внепанкреатические формы диабета обусловлены повышенной секрецией гормонов — антагонистов инсулина, к которым относятся соматотропный гормон, глюкокортикоиды, гормоны щитовидной железы, катехоламины, глюкагон, а также повышенное содержание инсулиназы и липопротеидов, связывающих инсулин и снижающих чувствительность тканей к его действию. В отсутствие инсулина ткани не усваивают глюкозу, уменьшается ее превращение в жиры; нарушаются окислительно-восстановительные процессы, при накоплении недоокисленных продуктов обмена и токсических аминов развивается диабетическая кома. В детском возрасте в связи с интенсивными процессами роста и большим расходом энергии потребность в инсулине более высокая, что быстрее приводит к истощению неполноценного инсулярного аппарата и развитию диабета.

Клиническая картина. Сахарный диабет у детей может развиваться постепенно, однако у части их (30 %) наблюдается бурное начало и дети поступают в стационар в состоянии начинающейся комы.

Наиболее ранним симптомом сахарного диабета является усиленная жажда — полидипсия, при которой выпивают до 1500 — 3000 мл жидкости в сутки. Полидипсия связана с обезвоживанием организма, повышением концентрации хлорида натрия, мочевины, глюкозы в крови. Увеличивается количество выделяемой за сутки мочи (полиурия) — до 3 л и более. Моча светлая, имеет высокую относительную плотность за счет содержания в ней сахара. Пеленки грудных детей, на которые попала моча, содержащая сахар, становятся при высыхании твердыми, словно накрахмаленными. Вследствие полиурии начальным симптомом диабета может быть появление ночного недержания мочи. Заболевшие дети имеют повышенный аппетит — полифагию, так как обменные нарушения изменяют состав крови, воздействие «голодной» крови на пищевой центр вызывает ощущение голода. При повышенном аппетите и чрезмерном потреблении пищи ребенок худеет, потеря массы тела может достигать 5 — 6 кг. В прекоматозном состоянии аппетит снижается, что следует учитывать при оценке состояния ребенка.

Кожа становится сухой, при тяжелых формах появляются шелушение на ладонях, подошвах и других участках тела, зуд кожи, иногда мелкие кровоизлияния — петехии, на волосистой части головы — себорея. На щеках, в области лба, верхних век и на подбородке нередко виден характерный румянец. Слизистые оболочки полости рта и губы сухие. Язык яркий, темно-вишневого цвета. Возможно развитие стоматита, пародонтоза с расшатыванием зубов. Печень увеличена. В тяжелых случаях развиваются изменения сердечно-сосудистой системы: понижение артериального давления, глухость сердечных тонов, систолический шум на верхушке сердца.

У детей школьного возраста могут быть ослабление памяти, утомляемость, снижение успеваемости. Сопротивляемость инфекциям понижена, легко присоединяется фурункулез, возможно развитие туберкулеза. При исследовании крови утром натощак определяется гипергликемия (повышенное содержание сахара)— 11,1 — 16,65 ммоль/л. В тяжелых случаях во время диабетической комы сахар в крови достигает еще более высокого уровня. Следует, однако, учесть, что при начинающемся диабете содержание сахара в крови может быть и невысоким.

Для сахарного диабета характерно наличие сахара в моче — гликозурия. Сахар в моче обнаруживается при повышении его уровня в крови более 8,325—11,1 ммоль/л. Увеличивается содержание холестерина в крови — выше 5,2 ммоль/л.

Диабетическая   кома — тяжелое осложнение сахарного диабета, протекающее с глубокой потерей сознания, нарушением функции ряда органов, расстройством дыхания, сердечно-сосудистой системы. У части больных до явных проявлений комы может наблюдаться коматозное состояние. Развитию комы способствуют нарушение кислотно-основного равновесия, повышение уровня кетоновых тел в крови, образующихся из жирных кислот в печени, особенно токсична (5-оксимасляная кислота. Гиперкетонемия вызывает гипервентиляцию легких, увеличиваются потери с мочой натрия, калия, фосфора, хлоридов; развиваются глубокие нарушения обменных процессов.

Ранними симптомами диабетической комы (прекоматозное состояние) являются полидипсия, увеличение диуреза, слабость, вялость, сонливость, головная боль, снижение аппетита, тошнота и рвота. Если больному не оказана помощь, то развивается диабетическая кома: постепенно угасает сознание,

зрачки сужаются, выступает «диабетический румянец», снижаются кожные и сухожильные рефлексы. Кожа и слизистые оболочки сухие, цианотичные, язык сухой, изо рта — запах ацетона, дыхание токсическое, глубокое, без пауз (дыхание Куссмауля), мышцы гипотоничны, тонус глазных яблок понижен, пульс частый, слабого наполнения, повторная рвота, иногда псевдоабдоминальный синдром с болями в животе, печень увеличена, температура тела субнормальная, значительная гипергликемия, гликозурия.Дети, больные сахарным диабетом, при появлении признаков диабетической комы должны быть немедленно госпитализированы.

Коматозное состояние может быть обусловлено также резким и внезапным снижением уровня сахара в крови; в этих случах развивается так называемая гипогликемическая кома. Она может быть следствием передозировки инсулина, недостаточного питания, физической нагрузки после инъекций инсулина. Гипогликемическая кома развивается быстро: нарастают слабость, бледность кожи, потливость, чувство голода, сердцебиение; наступает потеря сознания, возникают судороги, тахикардия или брадикардия, артериальное давление повышается; в крови определяется гипогликемия — снижение уровня сахара.

Из осложнений диабета у детей возможны цирроз печени, полиневрит, катаракта, ретинит, дистрофия костной ткани.

Диагноз. Необходимо учитывать все клинические проявления болезни, но особенно важными являются полидипсия, полиурия, полифагия, гипергликемия и гликозурия. Диагностика сахарного диабета весьма затруднительна, если больной поступает в стационар в коматозном состоянии, с глубокой потерей сознания, расстройством дыхания, сердечно-сосудистой и других систем. Диабетическую кому необходимо дифференцировать от печеночной и азоте-мической, а также гипогликемической комы.

Лечение. Своевременное и систематическое лечение больного сахарным диабетом позволяет сохранить его жизнь в течение многих лет; ребенок продолжает учиться в обычной школе, исключают лишь большие физические нагрузки.

Лечение заключается во введении инсулина и соблюдении диеты. Питание больного должно быть полноценным, удовлетворяющим потребности растущего организма и разнообразным. Назначается 4- или 5-разовое питание.

При 4-разовом питании

• 1-й завтрак — в 8 — 9 ч,
• 2-й завтрак — в 11 — 12 ч,
• обед — в 15—16 ч,
• ужин — в 19 — 20 ч;

Ири 5-разовом питании дополнительно вводят полдник или второй ужин. Больным разрешают употреблять черный хлеб (до 300 г в сутки), сливочное масло (до 60 г), творог (до 100 г), сметану (до 50 г), кефир (600 г), мясо (до 250 г), яйца (2 штуки), картофель (до 200 г), капусту (до 1000 г), морковь (до 30 г), свеклу (до 30 г), крупу овсяную, гречневую, рис (до 60 г); мясо частично можно заменять рыбой. При наклонности больного к ацидозу ограничивают жиры.

Основное лечение заключается во введении инсулина. Инсулин — активное вещество белковой природы, вырабатываемое базофильными инсулоцитами панкреатических островков поджелудочной железы. Доза инсулина зависит от количества сахара, выделяемого с мочой (из расчета 1 ЕД инсулина на .4 — 5 г сахара); ее устанавливают индивидуально в процессе наблюдения за больным. Инсулин вводят под кожу за 30 — 45 мин до еды 2 — 3 раза в день (до завтрака, обеда, ужина). В настоящее время выпускают несколько разновидностей инсулина. Действие инсулина для инъекций продолжается 6 — 8 ч. Лечение диабета начинают с этого препарата, в среднем рассчитывают по 8—10 ЕД на одну инъекцию. Кроме определения суточной дозы инсулина, важно правильно распределить его. С этой целью определяют так называемый суточный гликозурический профиль. В течение суток (днем и ночью) каждую выделенную порцию мочи собирают в отдельную посуду и надписывают на ней число и час, когда моча была получена. Первой порцией считается моча, выделенная ребенком после первой инъекции инсулина утром, последней — порция мочи, выделенная на следующее утро до первой инъекции инсулина. В каждой порции определяют количество мочи, а такое содержание сахара с помощью специального прибора поляриметра или методом Альтгау-зена (количественное определение сахара в моче). Зная количество мочи и содержание сахара в каждой порции, можно высчитать количество сахара в граммах.

Гликозурический профиль показывает, в какое время суток происходит самое большое выделение сахара с мочой. Это позволяет более целесообразно построить диету, изменить дозировку инсулина и время его введения.

Применяют и препараты инсулина пролонгированного действия, что позволяет уменьшить частоту диабетической комы. Используют суспензию цинк-инсулина аморфного, суинсулин, зарубежные препараты глобин-цинк-инсулин и инсулин-семиленте действуют в течение 10—18 ч, максимум действия проявляется через 6 ч после введения. Еще более продолжительным действием обладают суспензия протамин-цинк-инсулина, суспензия цинк-инсулина кристаллического, суспензия инсулин-протамина и зарубежный препарат «инсулин-ультраленте». Они эффективны в течение 24 — 30 ч, максимум дейcтвие проявляется через 12-16 ч после их введения. Назначают также метионин, липокаин, тиамин, рибофлавин, пиридоксин, цианокобаламин, аскорбиновую кислоту.

Применяют препараты сульфонилмочевины: бутамид (толбутамид, орабет, рестинон), которые стимулируют базофильные инсулоциты поджелудочной железы. Эти препараты назначают при легких формах заболевания, в основном у детей старшего возраста; указанные средства противопоказаны при патологии печени, почек, болезнях кроветворной системы. Для лечения диабета используют также бигуаниды: глибутид (адебит), метформин и др., они стимулируют усвоение глюкозы тканями. Их назначают с инсулином при резистентности организма к последнему.

Лечение при диабетической коме направлено на борьбу с токсикозом, ацидозом и дегидратацией. Каждые 2 — 3 ч делают подкожные инъекции инсулина по 30—50 ЕД, до 100 ЕД в сутки; часть дозы (1/2 — Уз) инсулина вводят внутривенно. Через 2 — 3 ч делают вторую инъекцию инсулина в количестве 1 /2 — 1 /з от первой дозы. При восстановлении сознания инсулин назначают каждые 4 — 6 ч в небольших количествах (6—10 ЕД) с определением содержания сахара в крови. Для борьбы с дегидратацией внутривенно вводят 200 — 300 мл изотонического раствора хлорида натрия, 200 — 300 мл плазмы, затем капельно внутривенно — раствор Рингера — Локка и 5 % раствор глюкозы в пропорции 2 : 1. В сутки ребенку вводят от 1000 до 3000 мл жидкости (детям до 3 лет — 1000 мл, старше 10 лет — 2500 — 3000 мл). В растворы добавляют витамины (аскорбиновая кислота, тиамин, рибофлавин), кокарбоксила-зу (50 — 200 мг), неокомпенсан (100 — 200 мл), полиглюкин (100 — 200 мл). В последующие сутки также необходимо назначение жидкости, большую часть которой дают внутрь в виде питья, часть — внутривенно или в клизме (150 мл раствора Рингера — Локка или 2 % раствора гидрокарбоната натрия). После прекращения рвоты дают сладкий чай, щелочные минеральные воды, фруктовые соки, кисели, затем добавляют каши, овощные и фруктовые пюре, протертые супы, кефир, молоко, творог; жиры ограничивают.

При гигюгликемической коме показаны срочное внутривенное введение 20—40 мл 40% раствора глюкозы, увлажненный кислород, глутаминовая кислота, кофеин. После выведения больного из коматозного состояния назначают фруктовые соки, жидкую манную кашу, картофельное пюре. Начальные проявления гипогликемии устраняют с помощью кусочка сахара, варенья, сладкого чая.

ДИФФУЗНЫЙ ТОКСИЧЕСКИЙ ЗОБ

Заболевания щитовидной железы составляют 14 % всех эндокринных заболеваний у детей. Наиболее часто встречаются диффузный токсический зоб и микседема, реже — тиреоидит, опухоль щитовидной железы и др.

Диффузный токсический зоб — заболевание, возникающее в связи с повышенной функцией щитовидной железы, избыточной продукцией гормонов тироксина, трийодтиронина. Заболевание чаще встречается у девочек в препу-бертатном и пубертатном возрасте, но может развиться даже у ребенка 1-го года жизни.

Этиология. Возникновение заболевания связано с острой инфекцией и обострением хронической инфекции (хронический тонзиллит, аденоидит, синусит). Некоторое значение в развитии токсического зоба имеет психическая травма. У части детей выявляется наследственное предрасположение: у родителей и близких родственников имеется га же болезнь. Заболевание провоцируют инсоляция, в меньшей степени охлаждение, а также активация аутоиммунных процессов.

Клиническая картина. Больные жалуются на беспокойный сон, чаще — на раздражительность. У таких детей как дома, так и в школе нередко возникают конфликтные ситуации. Отмечаются потливость, преходящее повышение температуры тела до субфебрильной, изменение почерка, снижение успеваемости. Наблюдаются тремор пальцев рук, век, кончика языка, нарушение координации движений. Нарушается деятельность сердечно-сосудистой системы, что сопровождается одышкой, сердцебиением, неприятными ощущениями за грудиной, тахикардией, усилением верхушечного толчка, расширением границ сердца влево; при выслушивании определяется систолический шум, усиливающийся при физической нагрузке. Пульс высокий и скачущий. Изменяется артериальное давление: высокие цифры максимального давления и низкие — минимального. При тяжелых формах увеличиваются печень, диурез, появляются боли в животе. Дети отстают в половом развитии, у девочек нарушается менструальный цикл. Нарушается физическое развитие: дети худеют, темпы роста увеличиваются. При осмотре определяется увеличение щитовидной железы: I степень — железа прощупывается, но не заметна при глотании; II степень — увеличенная железа хорошо прощупывается и заметна при глотании; III степень — «толстая шея», увеличенная железа хорошо заметна при осмотре; IV степень (встречается реже) — резко увеличенная железа и V степень — железа достигает очень больших размеров. Характерным симптомом для зоба является экзофтальм (выпячивание глазного яблока). У больных может развиться недостаточность коры надпочечников, что приводит к резкому истощению, утомляемости, снижению артериального давления. Иногда наблюдается пигментация кожных покровов.

Диагноз. Важное значение имеет определение в крови количества белково-связанного йода (в норме 4 — 8 мкг, при заболевании повышается до 20 — 30 мкг). Радиоизотопным методом устанавливаю! содержание тироксина в сыворотке крови (увеличено). Кроме того, определяют понижение содержания холестерина, белка, кальция, фосфора и увеличение количества калия. Нарушение углеводного обмена проявляется в периодически возникающих гипогликемии и гликозурии. Отмечаются также лейкопения, умеренный лимфоци-тоз, увеличенная СОЭ. Необходимо сделать ЭКГ, рентгенограмму грудной клетки и кистей (преждевременное появление точек окостенения говорит об ускорении роста). В диагнозе следует указывать степень увеличения щитовидной железы и форму заболевания по степени интоксикации (легкая, среднетя-желая и тяжелая). Учитывают также изменения сердечно-сосудистой системы.

Лечение. При легкой форме лечение проводят дома, ребенок нуждается в спокойной обстановке и в одном дополнительном выходном дне в неделю. Назначают препараты брома, препятствующие синтезу тироксина, небольшие дозы резерпина, аскорбиновую кислоту и витамины группы В. Питание должно иметь повышенную энергетическую ценность за счет жира и белка; показаны продукты, богатые кальцием (молоко, капуста), при ограничении продуктов, содержащих калий (картофель, чернослив и др.). Внутрь в каплях назначают раствор Люголя, таблетки «Микройод», трийодтиронина гидрохлорид. Лечение проводят непрерывно или курсами. При среднетяжелых и тяжелых формах назначают постельный режим в течение 1 мес и антити-реоидные препараты, подавляющие синтез тиреоидных гормонов в щитовидной железе. Чаще используют мерказолил по 10—15 мг в сутки (по 5 мг 2 — 3 раза в день после еды). По мере улучшения состояния (через 1 —2 нед) постепенно снижают дозу, доведя ее до поддерживающей (2,5 мг), 2 раза в день, затем через день. В указанной дозе назначают мерказолил в течение 12 мес и дольше. Применяют седативные средства: мепробамат внутрь по 0,1—0,2 г 3—4 раза в день, седуксен по 0,002 — 0,005 г 1 —2 раза в день. При симптомах недостаточности коры надпочечников назначают также глюкокортикоиды по 0,5 мг/кг. Хирургическое вмешательство показано при неэффективном консервативном лечении, непереносимости мерказолила и зобе III — IV степени.

ГИПОТИРЕОЗ

Гипотиреоз может быть первичным (приобретенный), вторичным, врожденным — в форме кретинизма. Чаще встречается врожденный гипотиреоз, который является следствием заболеваний матери, что нарушает процессы формирования щитовидной железы у зародыша. Известны врожденные семейные энзимопатии, при которых гипотиреоз выявляется у нескольких членов семьи (родителей, детей). Гипотиреоз может быть следствием аутоиммунной реакции, развивающейся во время беременности.

Клиническая картина. Зависит от степени дефицита гормона. Диагноз кретинизма (врожденного гипотиреоза) основывается на следующих симптомах: дети имеют большую массу тела при рождении, грубый голос из-за отека тканей. Из-за общей вялости ребенка иногда ошибочно ставят диагноз родовой травмы. Пуповинный остаток отпадает поздно, на 14—16-й день жизни, течение физиологической желтухи затягивается. Нередко первые симптомы появляются при уменьшении количества материнского молока, при введении прикорма. При смешанном и искусственном вскармливании симптомы гипотиреоза появляются раньше. Ребенок малоподвижен, не реагирует на окружающее. Такие дети много спят, не испытывают чувства голода, у них имеются запоры. Кожные покровы сухие, наблюдаются выпадение волос, иногда ресниц и бровей, поздно появляются зубы и закрывается передний родничок. Дети отстают в весе и росте, возникает диспропорция телосложения (короткие конечности при относительно длинном туловище). Язык большой, рот часто полуоткрыт, выражение лица типичное. В области носогубно-го треугольника может быть цианоз. Отмечаются расширение границ сердца, приглушение тонов, брадикардия, пульс малого наполнения и напряжения; печень увеличена, мочеиспускание редкое. Отставание в физическом развитии сопровождается резкой задержкой умственного развития. Клиническая картина заболевания довольно типична, однако иногда в связи с поздним прорезыванием зубов и закрытием переднего родничка, отставанием статических функций ошибочно ставят диагноз рахита, из-за отставания в психическом развитии, характерного внешнего облика и вялости ребенка — диагноз болезни Дауна.

При гипотиреозе с помощью лабораторных методов исследования в крови выявляют гиперхолестеринемию — до 15,6 — 20,8 ммоль/л, повышение содержания липидов, уменьшение количества альбуминов и гиперглобулинемию, низкое содержание сахара. Отмечается также умеренная гипохромная анемия, понижено содержание белково-связанного йода. На ЭКГ отмечаются брадикардия, нарушение проводимости, удлинение интервала PQ. Характерно отсутствие точек окостенения на рентгенограмме (замедление роста), на 1-м году жизни костный возраст соответствует таковому внутриутробного периода.

Первичный (приобретенный) гипотиреоз развивается вследствие какого-либо патологического процесса: струмэктомии, тиреоидита, травмы щитовидной железы, психической травмы, передозировки мерказолила и др. Вторичный гипотиреоз обусловлен поражением гипоталамо-гипофизарной системы с уменьшением секреции тиреотропного гормона после энцефалита, менингита, травмы и др. У детей наблюдается отставание в психическом развитии, одновременно имеются полигормональные нарушения. Симптомы развиваются постепенно, в течение нескольких лет. Если вторичный гипотиреоз развивается у детей старше 5 — 6 лет, то отставания в психическом развитии не бывает. Из-за пастозности лица и шеи иногда ставят ошибочный диагноз гломерулонефрита. Исследование крови и мочи помогает установить характер заболевания.

Лечение. Назначают заместительную терапию тиреоидином (порошок из щитовидных желез убойного скота) или трийодтиронина гидрохлорида (синтетический препарат), дозу устанавливают индивидуально в зависимости от гипофункции щитовидной железы. Лечение проводится пожизненно. В пубертатном возрасте потребность в препаратах может снизиться. Чаще всего доза тиреоидина составляет 100—150 — 200 мг в сутки. Если у ребенка при приеме тиреоидина появилась тахикардия и потливость, препарат на 1—2 дня отменяют и затем назначают в меньшей дозе. Показаны липотропные препараты, г лугами новая кислота, аскорбиновая кислота, витамины группы В, антианемические средства. Проводят массаж и гимнастику. Антирахитическое лечение следует проводить очень осторожно из-за возможного развития гипервитами-ноза. При гиперкальциемии кальциферол не назначают. Дети находятся под диспансерным наблюдением; врач осматривает их 1 раз в квартал.